目的:探讨幕上脑实质内神经鞘瘤的临床病理学特征。方法:回顾性分析2011年11月至2019年5月首都医科大学宣武医院诊断为幕上脑实质内神经鞘瘤的7例患者资料,分析其影像学特征、病理学和免疫组织化学特点,并复习相关文献。结果:幕上脑实质内神经鞘瘤7例患者中,男性4例,女性3例,年龄8～74岁,平均年龄30.6（8.0～74.0）岁。影像学及术中所见提示病变主要位于脑实质内,以大脑半球的单发病灶为主,2例位于脑室内并累及脑实质;CT、MRI均显示囊实性占位,MRI增强显示不均匀强化信号。组织病理学显示7例均表现为典型的神经鞘瘤,具有Antoni A区和Antoni B区,4例伴出血、囊性变及钙化,此外2例病例可见灶状坏死。7例（100%）均表达S-100、SOX-10和Vimentin,分别有1例表达GFAP及EMA;Ki-67增殖指数为3%～10%。7例患者术后均未接受化疗或放疗;除2例失访外,均未发现肿瘤复发。结论:脑实质内神经鞘瘤患者预后较好,但术前准确诊断是难点,病理学分析在脑实质内神经鞘瘤的诊断方面具有重要意义,关于脑实质内神经鞘瘤的发生发展机制尚需进一步研究。