目的探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果 9例患者男女比例为1∶2,发病年龄为17～68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例,记忆力减退者2例,头晕者2例,肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例,单纯癫痫发作1例,边缘性脑炎5例,僵人综合征伴癫痫发作1例,脑干脑炎1例。9例患者中,合并甲状腺功能亢进1例,合并桥本氏甲状腺炎2例,血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号,1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电,放电区域在右侧额区2例,左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗,6例仅接受激素治疗,2例联合丙种球蛋白治疗,1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者,其中失访2例,剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等,1例患者症状完全缓解,3例部分缓解,其中2例遗留痫性发作,1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见,可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等,临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现,可出现症状重叠,血或脑脊液抗体检测为诊断的"金标准",整体预后不佳,早期及时的免疫治疗可改善患者预后,对以癫痫发作为核心症状的患者,免疫治疗效果最佳。