目的 总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果 纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者，均为男性，发病年龄10～61岁，亚急性发病，逐渐进展，临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调，远端重于近端、下肢重于上肢；血清NF155-IgG4阳性，脑脊液蛋白定量升高；颈神经根和腰骶丛神经根增粗；远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降，F波潜伏期延长；腓肠神经纤维轴索变性，郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大，未见炎性细胞浸润和“洋葱球”样结构；激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效，利妥昔单抗有效。结论 抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大，早期诊断、及时治疗十分重要，可以阻止髓鞘和轴索损伤，保留神经功能。