目的 探讨肺肠型腺癌（pulmonary enteric adenocarcinoma, PEAC）患者的临床病理特征、治疗措施及预后。方法 选取2019—2023年首都医科大学宣武医院PEAC患者8例。所有患者均通过病理诊断为PEAC，且排除结直肠腺癌。收集患者的临床表现、影像检查、病理检查、治疗方案及预后等资料，并进行文献复习。结果 8例患者中，男性3例，女性5例，年龄50～79岁，中位年龄为67.5岁。最常见症状为咳嗽（62.5%），部分患者有气短、胸闷等表现。胸部CT结果显示，6例表现为软组织肿块影，1例为磨玻璃结节，1例为多发结节伴胸腔积液。病理切片镜下见高柱状肿瘤细胞构成腺样或筛状结构。免疫组化结果显示，8例患者CK-7均呈阳性表达，7例CDX-2阳性，5例CK-20阳性，5例Villin阳性，其中3例患者上述4种染色均阳性。基因检测提示表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor,EGFR）和Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物（Kirsten rat sarcoma viral oncogene homolog, KRAS）基因突变阳性各1例。治疗方面，3例Ⅰ～Ⅱ期患者接受手术治疗，3例Ⅳ期患者接受化疗及免疫治疗，1例Ⅱ期接受靶向治疗。随访结果显示，PEAC患者的预后与临床分期及治疗方案相关，最长生存期为58个月。结论 PEAC是肺腺癌的一种罕见亚型，其人口学特征和临床表现缺乏特异性，胸部CT常表现为较大的软组织团块影，需要结合病理及免疫组化进行确诊。早期诊断、综合治疗和免疫治疗可能延长患者的生存期。