目的 总结系统性红斑狼疮（SLE）合并脑静脉血栓形成（CVT）的临床和影像学特征、治疗与预后。方法与结果 通过电子病历纳入2013年1月至2024年12月首都医科大学宣武医院诊断与治疗的19例系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者（SLE并CVT组）及年龄和性别匹配的38例未合并脑静脉血栓形成的系统性红斑狼疮患者（SLE无CVT组）。与SLE无CVT组相比，SLE并CVT组D-二聚体（P=0.001）、狼疮抗凝物阳性比例（P=0.001）和入院时系统性红斑狼疮疾病活动指数2000(P=0.000)更高。系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者以头痛为最常见的神经系统症状（18/19）;14例脑脊液压力升高；血栓部位主要位于横窦（17/19）和乙状窦（17/19）,17例累及≥2个静脉窦，12例同时出现其他部位静脉血栓；均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗，平均随访（77.14±33.46）个月，16例好转、1例并发感染死亡、2例失访。结论 脑静脉血栓形成是系统性红斑狼疮罕见且严重的并发症，头痛是最常见的神经系统症状，主要累及横窦和乙状窦。对于系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者，应加强静脉窦机械取栓术后糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，早期识别和积极治疗可获得良好预后。