目的 生酮饮食（ketogenic diet,KD）近年来在超级难治性癫痫持续状态（super refractory status epilepticus,SRSE）治疗中显示出初步疗效，但其不良反应尚缺乏系统性评估。本研究旨在分析KD添加治疗SRSE的安全性特征并探讨潜在风险因素。方法 前瞻性收集首都医科大学宣武医院2020年7月—2024年12月接受KD添加治疗的SRSE单中心数据，对13例[3例为青少年、10例为成人、平均年龄为（34.6±18.4）岁]经过常规治疗仍无法控制发作的的SRSE患者，在原有基础上添加KD治疗，观察其不良反应，并系统检索数据库相关文献（截至2025年3月）进行荟萃分析。结果 单中心SRSE患者13例，KD期间除胃肠道不耐受（53.8%）之外，常见各种血常规和代谢化验异常，包括血小板增高（84.6%）、高氨血症（76.9%）、血脂异常（69.2%）、低钙血症（69.2%）等；以及营养不良，包括低蛋白血症（61.5%）、贫血（53.8%）和暂时性体重下降（61.5%）。多数不良反应呈一过性，经KD配法调整可逆转。文献荟萃分析[25篇文献251例，平均年龄为（16.1±19.0）岁]，主要不良事件谱包括胃肠道不耐受（26.7%）、低血糖（19.1%）、酸中毒（17.5%）、高脂血症（12.0%）。结论 KD添加治疗SRSE具有相对可控的安全性特征。各家报道的副作用不一，主要集中在胃肠道不耐受、代谢异常以及营养不良等，但也需要关注血小板增多、高氨血症等不良反应，需要积极处理。本研究为KD在SRSE中的临床应用提供了重要循证依据。