目的:提高对IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）伴神经系统病变的认识。 方法:回顾性收集2014年3月至2024年3月在首都医科大学宣武医院神经内科住院且经病理证实的IgG 4-RD伴神经系统病变病例，总结其临床表现、辅助检查、治疗及预后方面的特点。 结果:最终纳入9例患者，男性5例、女性4例；起病中位年龄63岁。硬脑膜受累6例，周围神经受累2例，脑实质受累1例。单纯神经系统受累4例。最常见临床表现为头痛5例和颅神经麻痹5例。6例硬脑膜病变患者颅脑磁共振示硬脑膜增厚强化，其中4例后颅窝受累，3例伴炎性假瘤，2例伴硬脊膜受累。4例血清IgG 4浓度正常者均有硬脑膜病变。8例血清C-反应蛋白或红细胞沉降率升高，部分伴补体C3、C4含量下降。9例脑脊液免疫球蛋白均升高。所有患者组织病理活检结果均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，IgG 4+免疫组化异常。所有患者接受糖皮质激素治疗，6例联合免疫抑制剂治疗，随访中位时间30.0个月，完全缓解2例，部分缓解5例，病情无变化1例，死亡1例，复发6例。 结论:IgG 4-RD伴神经系统病变以孤立性肥厚性硬脑膜病变最常见，常不伴血清IgG 4水平升高；亦可见周围神经和脑实质受累。临床表现无特异性，诊断常需组织病理活检明确。本病对激素反应良好，但复发常见，早期联合免疫抑制剂治疗可改善预后。