摘要:
患儿,女,12岁,因面色苍白3年,头晕、黑便2 d入我院血液中心.体格检查:T 36.5℃,R 24次/分,P 110次/分,BP 14/8.5 kPa,发育营养中等, 精神差,面色、口唇苍白,双下肢皮肤散在针尖大出血点,全身浅表淋巴结及肝脾均无肿大.血常规:Hb 68 g/L,RBC 2.56×10\+\{12\}/L,WBC 5.6×10\+9/L,N 0.1 2,L 0.82,M 0.06,PLT 8×10\+9/L.两次骨髓常规(胸骨、髂骨)均增生减低,粒红两系增生不良,成熟淋巴细胞比值升高占66~72%,巨核细胞、血小板少见,浆细胞及组织嗜碱细胞易见,尾部可见纤维团、脂肪滴.抗碱血红蛋白10.5%.入院诊断:慢性再生障碍性贫血.予地塞米松0.5 mg/kg静点及止血敏、立止血等止血药,口服康力龙、环孢菌素A,并输同型压积红细胞纠正贫血.因患儿血小板一直波动在5~12×10\+9/L,间断黑便,为减轻出血,于入院第18天,输注同型机采浓缩血小板1份(2 500 ml全血制备).输注约20 min,患儿颜面、上肢及躯干部皮肤瘙痒,出现散在红色风团样皮疹,伴恶心、呕吐,很快出现胸闷、烦躁、面色苍白、肢端发凉、发花,脉细弱,血压下降至8/2.7 kPa(60/20 mmHg),心率达130次/分,体温正常.立即停止血小板输注,予吸氧,皮下注射1∶1 000肾上腺素0.5 ml,静推非那根、地塞米松,并用2∶1液400 ml,低分子右旋糖苷200 ml扩容,5%碳酸氢钠2.5 ml/kg纠正酸中毒.抢救0.5 h,血压升至16/10 kPa(120/75 mmHg),心率降至90次/分,皮疹消退,胸闷消失,面色好转,肢端转暖.患儿近3个月共输注同型压积红细胞4次,每次100 ml,未发生过敏反应.既往曾几次作青霉素皮试阳性.