目的 探讨经病理确诊的8例占位型原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床、影像学特点。方法 收集首都医科大学宣武医院2015—2020年间经病理检查确诊的PACNS患者8例，其中淋巴细胞型血管炎5例、坏死型血管炎3例，影像学上均表现为占位性病变。对患者的临床资料进行回顾性分析，总结占位型PACNS的临床及影像学特点。结果 本组8例PACNS患者临床上以急性起病者最多（4例）,亚急性、慢性起病者各2例。临床表现首发症状包括肢体无力（2例）、癫痫发作（3例）、语言障碍及肢体无力（1例）、头晕（1例）、头痛（1例）,病程进展中出现精神异常及认知障碍1例，出现头痛、恶心、呕吐等明显高颅压表现2例。8例患者中头颅MRI示病灶均位于幕上，单发3例、多发5例，累及单侧5例，累及双侧3例；5例淋巴细胞型血管炎中单发占位性病变3例，累及双侧幕上跨脑叶的大病灶2例；3例坏死型血管炎患者均为跨脑叶的大病灶，有明显占位效应伴大脑镰下疝形成；8例中4例伴少量出血，增强扫描后多表现为不规则的斑片样或线样强化，1例有软脑膜强化。8例患者均糖皮质激素（后文简称“激素”）冲击治疗有效，淋巴细胞型血管炎患者中4例激素冲击治疗疗效较好，1例确诊时间晚，激素治疗后留有后遗症；3例坏死型血管炎激素冲击治疗有效，但均复发，2例使用环磷酰胺后病情趋于稳定。结论 本组占位型PACNS患者急性起病者最多，首发症状主要为肢体无力、癫痫发作。MRI均表现为幕上占位性病变，可单发或多发，累及单侧或双侧，跨脑叶病灶占位效应明显，可伴少量出血；增强扫描表现为斑片样或线样强化，可伴有软脑膜强化。激素冲击治疗有效，坏死型血管炎可能复发。占位型PACNS易被误诊为肿瘤，尽早活检病理有助于明确诊断。