摘要：
目的 描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现,探讨血管病变的病理生理意义. 方法 对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活检病理学评价. 结果 1例30岁女性患者出现眼动神经麻痹、(癎)性发作和偏瘫,神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变.1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛,影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘.二者均存在右额部"类军刀伤"线状硬皮病.脑活检病理学发现:血管壁增厚,纤维素样变性,淋巴细胞浸润,灶状缺血性梗死,白质脱髓鞘. 结论 线状硬皮病出现皮肤病变同侧神经系统损害,其机制可能是由于中枢神经系统血管炎导致血液动力学异常所致.
