[目的]探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床与影像学表现,提出诊断及鉴别诊断要点. [方法]对2例疑诊PACNS的病例进行常规MRI、MRA扫描,分析常规MRI病变部位、信号特点、强化特征及MRA情况.[结果]2例均有头痛症状,无语言障碍,表现为肢体轻度无力,体检左肢肌力5级减,轻度中枢性面瘫.MRI显示病灶位于单侧,主要位于白质内,可累及灰质,分布以额叶、顶叶为主,小脑、胼胝体、丘脑亦受累,T1呈略低信号,T2呈略高信号,增强后两例均有多发斑片状或脑回样强化.MRA 2例均正常.1例腰穿CSF-OB(+)、CSF-24 h IgG鞘内合成率增高, 1例脑脊液髓鞘碱性蛋白增高,未见寡克隆区带,24 h IgG合成率正常.1例免疫全套:抗组蛋白抗体及抗核抗体筛检试验阳性,以上提示病变与自身免疫性相关,但不具有特异性.2例ANCA均正常.[结论]PACNS临床和影像学表现多样,MRI、MRA、DSA对诊断有一定价值.