摘要：
目的 总结小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理特点,探讨本病的免疫治疗,提高对脑活检病理诊断的重视.方法 回顾性分析2016年2月北京儿童医院收治的1例小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床资料、脑活检病理及治疗转归.以“儿童原发性中枢神经系统血管炎”为检索词,检索Pubmed、CNKI及万方数据库中建库至2017年6月报道的病例,结合文献复习总结本病的临床及病理特点、免疫治疗及预后.结果 患儿,女,5岁5月龄起病,病程5个月,病情反复6次,分别表现为抽搐、肢体无力、视物模糊、言语不利,头颅核磁先后出现多发皮层病灶,CT血管造影阴性,脑活检病理示小血管壁增厚、淋巴细胞浸润,予利妥昔单抗治疗后病情缓解,随访1年无反复.检索到近10年报道的病理确诊病例共44例,男女比为1∶3.5,平均起病年龄9.8岁,临床表现为抽搐(37/45,82％)、头痛(35/45,78％)、认知损伤(28/45,62％)、语言障碍(20/45,44％)、肢体瘫痪(15/45,33％)等,70％(19/27)病情反复发作.红细胞沉降率、C反应蛋白可轻度升高,抗核抗体等自身抗体多为阴性;67％(29/43)脑脊液白细胞轻度升高、淋巴细胞为主,53％(23/43)脑脊液蛋白升高,部分IgG升高、寡克隆区带阳性.头颅核磁80％(36/45)为双侧多发病灶,血管造影均阴性.病理呈小血管炎,免疫组织化学CD3、CD20阳性.治疗经过详细的27例中25例应用免疫抑制剂,包括环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗等.死亡1例,病情缓解26例,54％(22/44)遗留神经系统后遗症.结论 小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎临床表现多样,实验室及影像学检查无特异性,血管造影阴性,确诊依靠脑活检,病理特点为淋巴细胞性小血管炎;病情易反复,常遗留神经系统后遗症,需应用激素及免疫抑制剂治疗,利妥昔单抗治疗有效.
