目的:分析立体定向脑电图（SEEG）引导下射频热凝（SEEG RF-TC）治疗儿童下丘脑错构瘤（HH）的临床效果。方法:回顾性分析首都医科大学宣武医院神经外科自2015年7月至2020年11月收治的42例HH患儿的临床资料。所有患儿经癫痫外科术前评估后行SEEG电极置入术，完成脑电图监测后行SEEG RF-TC治疗。出院后3、6、12、24个月定期随访，观察SEEG RF-TC的治疗效果及随访结果。按照末次随访结果将患儿分为治愈组和非治愈组，比较2组患儿术后并发症（中枢热、尿崩、电解质紊乱）发生情况，分析HH预后与术后下丘脑反应的相关性。结果:42例患儿中，34例患儿治愈（治愈组），8例患儿未治愈（非治愈组），术后癫痫无发作率为81.0%，癫痫缓解率为92.9%。2组患儿术前一般资料比较，差异无统计学意义（P>0.05）。42例患儿术后中枢性高热发生率42.9%，电解质紊乱发生率4.8%，尿崩症发生率4.8%，多为一过性反应。治愈组和非治愈组患儿的中枢性高热发生率比较，差异有统计学意义（P<0.05），尿崩症、电解质紊乱、药物降温比较，差异无统计学意义（P>0.05）。Spearman相关性分析显示，HH预后与中枢性高热显著相关（r=0.315，P<0.05）。结论:SEEG RF-TC治疗HH患儿安全有效，术后严密监测中枢性高热等下丘脑反应问题，有助于患儿安全度过围术期，改善预后。