目的:探讨内镜经鼻入路处理颅底软骨肉瘤的手术技术及临床效果。方法:收集2013—2022年在 首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科诊断为颅底软骨肉瘤并接受内镜经鼻手术的患者资料。回顾性分析患 者的临床表现、病理学分级、累及部位和范围及内镜经鼻手术治疗后的并发症情况,并采用Kaplan-Meier法统计 其无病生存率。结果:资料完整的31例患者中,主体位于岩斜区27例(87%),累及前颅底4例(13%)。病理分 级Ⅰ级(12例),Ⅱ级(16例),Ⅲ(3例)。其中,25例实现了影像学全切,6例术后残留。术后平均随访时间为 35.7个月(6~120个月),在全切病例中有5例复发(5/25),5年的无瘤生存率为80%。6例患者在术后出现一过 性外展神经麻痹,4例出现脑脊液鼻漏。无死亡病例和永久的颅神经麻痹。全切率(P =0.001)和累及桥小脑角、 颈静脉孔(P =0.037)是影响软骨肉瘤残留、复发的独立危险因素。结论:内镜经鼻入路手术是处理颅底软骨肉 瘤较为安全、可行的治疗方式。