目的 观察行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）患者岛叶亚区脑功能连接和葡萄糖代谢及其与认知功能的相关性。方法 回顾性纳入38例bvFTD患者（bvFTD组）及44名健康人（对照组）,基于功能MRI（fMRI）和18F-FDG PET数据提取以岛叶亚区为种子点的平均时间序列信号，获得全脑功能连接图；以脑桥为参考，计算标准摄取值比值（SUVR）。比较组间上述参数，分析bvFTD组岛叶亚区SUVR与临床认知功能量表评分的相关性。结果 相比对照组，bvFTD组岛叶各亚区与双侧额叶、颞叶、楔前叶、前扣带回及中扣带回功能连接均减弱，部分亚区与双侧顶叶及枕叶功能连接减弱（GRF校正后体素水平P均(0.001、团簇水平P均(0.05）;各亚区SUVR均显著降低（GRF校正后体素水平P均(0.001、团簇水平P均(0.05）。bvFTD组右侧腹侧无颗粒岛叶（vIa）、背侧无颗粒岛叶（dIa）、背侧异颗粒岛叶（dId）及左侧背侧无颗粒岛叶（dIa）SUVR与额叶行为量表（FBI）评分呈负相关（r=-0.452～-0.330,P均(0.05）。结论 bvFTD患者岛叶亚区存在功能连接及葡萄糖代谢改变，且其右侧vIa、dIa、dId及左侧dIa的SUVR与FBI评分呈负相关。