目的:探讨大脑淋巴瘤病(LC)的临床和病理学特征。方法:回顾性分析2019年1月至2023年12月于首都医科大学宣武医院神经外科行立体定向颅内病变活组织检查(简称活检)术或开颅手术并被确诊为LC的13例患者的临床资料。收集患者的一般资料、临床表现、影像学资料、脑脊液及病理学检查结果，总结其特征。结果:13例患者中，男女比例为8 ∶5；年龄[ M( Q1， Q3)]为61(51，62)岁；最常见的临床表现为认知障碍(8/13)，首发症状主要为认知障碍(4/13)和肢体无力(2/13)。MRI结果显示，13例患者均表现为颅内弥漫性及多发性脑白质病变，可同时累及小脑幕上和幕下，范围主要涉及深部白质(13/13)、皮质和皮质下白质(12/13)及侧脑室旁(11/13)等，T1加权成像呈多发低信号或低至等信号，T2加权成像和T2液体衰减反转恢复序列呈多发高信号，增强扫描呈现为无强化(10/13)或斑片状强化(3/13)。9例患者术前行氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像-CT检查，最大标准摄取值[ M( Q1， Q3)]为9.37(8.20，10.30)，穿刺点周围多表现为代谢增高(5/8)。8例患者行脑脊液检查，显微镜下可见淋巴细胞(8/8)和异型细胞(4/8)，脑脊液的细胞总数和白细胞计数多升高(均为5/8)。13例患者的病理学诊断均为弥漫大B细胞淋巴瘤，Hans模型分组为非生发中心来源；肿瘤细胞多表达B淋巴细胞标志物CD20(13/13)、CD79α(12/13)、多发性骨髓瘤癌基因1(MUM1)(11/13)和配对盒基因5(PAX5)(11/13)，而CD3和CD10均呈阴性；神经胶质细胞多表达胶质纤维酸性蛋白(12/13)和少突胶质细胞转录因子2(10/13)；8/13的患者Ki67增殖指数>60%。 结论:LC以B细胞来源多见，多表现为弥漫性B细胞浸润，可见沿神经纤维束生长，肿瘤细胞多表达CD20、CD79α、MUM1及PAX5。当患者表现为认知障碍和肢体无力，影像学检查呈现双侧弥漫性非强化病变时，应考虑LC诊断的可能。