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机构：
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
神经内科
首都医科大学宣武医院
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关键词：
中枢神经系统
含铁血黄素沉积
感音神经性耳聋
小脑性共济失调
锥体束损伤
脑脊液
摘要：
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症是一种由蛛网膜下腔慢性出血造成含铁血黄素在脑和脊髓表面沉积而引起的中枢神经系统退行性变。临床主要表现为感音神经性耳聋、小脑性共济失调和锥体束损伤，腰穿可见脑脊液黄变，MR可见脑和脊髓表面沉积的含铁血黄素低信号。常见的造成出血的原因有血管畸形、动脉瘤、肿瘤、颅脑椎管内手术、硬脊膜缺损、外伤等。最根本的治疗方法是通过影像学明确出血灶并行外科手术切除，人工耳蜗植入和口服驱铁剂是目前对未发现明确病灶或病灶不能切除患者的主要治疗方法。
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
通讯作者：
通讯机构：
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
高瑜,矫黎东,王玉平,等.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症临床研究进展[J].疑难病杂志.2016,15(9):979-981,985.
