目的 探讨GAD-65抗体相关性小脑性共济失调的临床、血清学特点和预后.方法 报道1例抗GAD-65抗体相关性小脑性共济失调患者,分析其临床和血清学特征.结果 患者中年女性,急性起病,波动性病程,阶段性加重,主要表现为间断发作的眩晕,以及持续存在的复视、不对称性的右侧肢体共济失调,共济失调在头晕发作时加重.查体:右睑下垂,双眼上视受限,下视时垂直眼震,右下肢肌张力略低,肌力5-级,右手指鼻稍欠稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性.头颅MRI示右侧小脑蚓部和半球萎缩;脑脊液(CSF)SOB阳性;脑脊液和血清GAD-65抗体强阳性;激素免疫治疗后患者头晕消失,眼动异常和共济失调部分好转.结论 GAD-65抗体相关性共济失调是免疫介导性小脑性共济失调的一种特殊类型,表现为急性或亚急性起病的波动性进展的小脑性共济失调,可累及脑干.并可合并其他自身免疫病,很少与肿瘤共病.血清学检测和尽早免疫治疗可使患者受益.