目的 探讨Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点.方法 报告1例Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点及随访情况.结果 患者为49岁男性,隐匿起病,主要表现为2个月内逐渐进展的小脑性共济失调.既往史无特殊.实验室检查:脑脊液白细胞计数50×106/L,蛋白49 mg/dL;血清Tr抗体强阳性(+++),脑脊液Tr抗体弱阳性(+).MRI上无小脑结构性改变,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低.经系统排查,未发现肿瘤.先后予以糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗后,患者症状稍有缓解,脑脊液白细胞计数下降至7×106/L,蛋白下降至24 mg/dL,血清Tr抗体转为阴性.结论 本例患者主要表现为进展型共济失调,脑脊液细胞数和蛋白水平轻度升高,血清和脑脊液Tr抗体均阳性,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低,免疫治疗有效,但未查及肿瘤,在随访中应继续关注.