目的：探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系，对人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI)后效果进行分析。方法自2001年6月～2015年12月间，对426例颞骨高分辨率CT( high resolution CT，HRCT)诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量,与正常耳蜗的形态相比较，分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系，并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果经CI证实，426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良，其中耳蜗顶圈缺如354例，占83%，耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例，占17%。79例术中出现“井喷”，占18.5%。结论①本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。②大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。
