摘要：
目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征.方法 回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系.结果 其中17例(17/79,21.5％)经临床或影像学证实有脑干损害.脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P＜0.05).17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3％)、恶心和呕吐(9/12,75％)、呃逆(4/12,33.3％)、饮水呛咳(2/12,16.7％)、眩晕(2/12,16.7％).9例(9/12,75％)以脑干症状作为首发症状.受累部位在中脑(2/17,11.8％)、脑桥(6/17,35.3％)、延髓(12/17,70.6％)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4％).脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4％(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8％(47/62),两组无显著性差异.结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗.
