摘要：
目的:探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者临床发病特点及误诊原因.方法:回顾性分析10例原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果:6例误诊为肺部感染,接受抗感染治疗;1例诊断为狼疮性肾炎,给予血液透析治疗;1例诊断为消化道出血,给予抑酸止血治疗.2例因急进性肾功能不全而明确诊断.结论:原发性ANCA相关性小血管炎可累及全身多数器官,肺和肾脏为最易受累的脏器,严重的肺部血管炎可导致肺出血并危及生命;肾脏受累常进展迅速,表现为坏死性新月体性肾炎,如不及时诊断、合理治疗,病人常可进展至终末期肾功能衰竭,而及时诊断、合理治疗则多可逆转病程.
