目的 阐述儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关中枢神经系统炎性脱髓鞘病(MOG-IDD)的临床表现,探讨其临床特征.方法 对2016年10月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的MOG-IDD患儿进行观察性研究,描述患儿的临床及实验室特征,比较单相病程及复发病程患儿的临床数据.结果 入组患儿共50例,男女比例为24:26;首发年龄(6.7±3.1)岁(0.4～12.6岁);男女发病年龄差异无统计学意义(=0.712,P=0.480).50例中,26例(52.0％)为单相病程,24例(48.0％)为复发病程.主要症状包括发热(31/50例)、脑病(26/50例)和视神经炎(22/50例)等.首次发作时有无脑病和共济失调年龄间差异均有统计学意义[(5.7±2.8)岁比(8.1±3.0)岁,(5.0±2.5)岁比(7.7±3.0)](t=2.746,P=0.009;t2.837,P=0.007).复发患儿发作次数(2.1±1.4)次(1～7次),70.8％(17/24例)的患者于12个月内复发,83.3％(20/24例)于2年内复发.复发患儿首次发作和疾病全程中惊厥发生分别为10例和13例,均高于单相病程患儿(均为4例),差异均有统计学意义(x2 =7.912,P=0.005;x2 =8.365,P=0.004).所有患儿对一线免疫治疗敏感,复发患儿中7例应用吗替麦考酚酯胶囊治疗,其他复发患儿重复一线治疗.末次随访时患儿均处于缓解期,2例存在轻度神经功能障碍.结论 MOG-IDD可发生于儿童时期各年龄段,脑病及视神经炎是最常见的症状,脑病和共济失调是小年龄儿起病的主要表现,惊厥发作可能提示复发.