目的 对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD）的临床及影像特征进行分析。方法 回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果 18例患者，男、女各9例，年龄14～68岁（中位数37岁）。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力，各11例（61.1%），其次是头痛和癫痫发作各8例（44.4%），感觉异常6例（33.3%），视神经炎及失语、构音障碍各5例（27.8%），发热4例（22.2%）等。腰穿检查5例（27.8%）脑脊液压力升高，11例（61.1%）脑脊液白细胞升高，6例（33.3%）脑脊液蛋白升高。影像上，累及大脑皮质9例（50.0%），其次为累及脊髓7例（38.9%）、脑干4例（22.2%）。急性期治疗，9例应用大剂量激素冲击，8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白，1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例（61.1%）为首次发病，7例（38.9%）存在复发，复发时间2个月至7年（中位数7个月）。结论 MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干，并出现相应受累部位的神经系统症状，脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗，约38.9%的患者存在复发，慢性期是否长期应用免疫抑制剂，需要根据患者病情综合判断。