1 临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于 2004-09-17入院.26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8 d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重.入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ～Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退.5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200～270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)外均正常,蛋白(19～40 mg/dL)及免疫球蛋白正常,2次IgG合成率异常(-17.71 mg/24 h、6.98 mg/24 h),1次寡克隆区带(OB)阳性,2次髓鞘碱性蛋白(MBP)增高(20.54 nmol/L、3.32 nmol/L),病原学检查阴性.2次肌电图提示神经源性损害.2次头颅MRI检查结果显示延髓背内侧出现0.6 cm×1.0 cm×1.7 cm不规则信号,T1WI低信号,T2WI高信号,无占位效应及强化(图1);后复查病灶范围缩小,局部有坏死.腓肠神经活检提示周围神经病变.入院当天予丙种球蛋白治疗(25 g×5 d),当晚出现呼吸费力,SpO2下降,立即行气管插管和机械通气.入院7 d行甲强龙冲击治疗(1 g×5 d).入院21 d肌力0～Ⅱ级,自主呼吸4次/min,腹式呼吸消失.入院第22、50天分别再次行丙种球蛋白治疗,第24天患者肢体和呼吸运动恢复,第49天肌力Ⅳ级,呼吸6～9次/min,但咳嗽、咳痰力弱,第65天停止机械通气.