目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)电生理变化及临床特征.方法 回顾性分析2003年1月至2007年12月首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊GBS的77例患儿电生理检测和临床资料.结果 77例GBS患儿中急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)32例(41.6%),急性运动轴索型GBS(AMAN)34例(44.2%),急性运动感觉轴索型GBS(AMSAN)4例(5.2%),神经失电位型4例(5.2%),难以分类2例和Miller-Fisher综合征1例.77例中男53例,女24例;AIDP型男27例,女5例;AMAN型男18例,女16例.多数病例集中在6-9月份发病,其中AMAN型发病时间有周期性.发病高峰时段为每年7月4日至8月28日.AMAN和AIDP型起病达高峰平均时间分别为(4.94±1.59)d、(7.09±3.17)d;病情高峰时的Hughes功能障碍评分:≤3分者中AIDP型12例,AMAN型9例;≥4分者中AIDP型20例,AMAN型25例.呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经症状方面AMAN型和AIDP型差异无统计学意义(P>0.05);感觉神经受累方面AIDP型明显多于AMAN型,差异有统计学意义(P<0.05).结论 儿童GBS中AMAN和AIDP型发病率相近,AMAN型发病有明显季节性、无性别差异;而AIDP型发病季节性不明显,男性发病率明显高于女性.AMAN型临床进展较AIDP型快,除感觉神经受累方面AIDP型重于AMAN型外,二者在肌无力严重程度、呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经受累方面差异无统计学意义.