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◇ 北大核心
文章类型：
机构：
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
神经内科
首都医科大学宣武医院
[2]首都医科大学宣武医院病理科
病理科
首都医科大学宣武医院
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ISSN：
关键词：
周围神经病
遗传性疾病
摘要：
目的从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病（ＨＮＰＰ）进行探讨，以提高对本病的认识。方法４例经临床及腓肠神经活检确诊，肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度；腓肠神经活检标本分别做ＨＥ、Ｍａｓｏｎ染色和Ｆｌｅｍｍｉｎｇ染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常，甚至出现在临床未受累的神经支配区；腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗，轴索正常。结论ＨＮＰＰ与遗传关系密切，但也有散发，电生理检查是重要的筛选手段，神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学宣武医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
詹淑琴,李存江,王向波,等.遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)[J].中国神经精神疾病杂志.1999,(2):
