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[1]首都医学院宣武医院神经内科
神经内科
首都医科大学宣武医院
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关键词：
肾上腺脑白质营养不良
气相色谱
脂肪酸
遗传
摘要：
采用气相色谱技术建立了血中极长链脂肪酸的测定方法，利用这一方法检出１２例肾上腺脑白质营养不良及３例杂合子，这１２例病人可分为儿童型、青少年型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型、Ａｄｄｉｓｏｎ氏病型和无症状型六型。在这１２病人中三例有家族史，家谱调查符合经典的性连锁隐性遣传，同一个家族中可有不同类型的临床表现型。２例病人用芥酸和油酸混合而成的Ｌｏｒｅｎｚｏ油治疗三个月。临床无明显变化。１２例病人中有５例死亡，死亡原因为癫痫持续状态、衰竭及并发症。
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医学院宣武医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王拥军,庞式琪,田明婷.肾上腺脑白质营养不良的临床与实验研究[J].脑与神经疾病杂志.1994,(3):
