目的 探讨伴有心脏扩大的新生儿心律失常病因及临床特点.方法 选取2016年1月至2018年5月在北京儿童医院新生儿重症监护病房住院的心律失常患儿进行回顾性分析,按照伴有心脏扩大的心律失常和不伴心脏扩大的非良性心律失常进行分组,分析伴有心脏扩大的新生儿心律失常的病因、临床特点和预后.结果 伴有心脏扩大的新生儿心律失常共15例,均为非良性心律失常,占同期非良性心律失常病例的26.8％(15/56);病因包括感染(病毒性心肌炎、肺炎、消化道感染)、电解质及酸碱平衡紊乱(低钙血症、高钾血症、代谢性酸中毒)、心脏结构异常、代谢性心肌病、结节性硬化症、中心静脉导管留置;发病日龄9(0,19)d,病史2(1,7)d,与不伴心脏扩大的非良性心律失常患儿(41例)比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);剖宫产率、入院时心室率＞160次/min比例高于不伴心脏扩大的非良性心律失常组,差异有统计学意义(P＜0.05).15例患儿中12例以反应弱、纳差、呼吸困难起病;常见心律失常类型为阵发性室上性心动过速(6例)、房性心动过速(4例)、心房扑动(4例),其中心房扑动比例高于不伴心脏扩大的非良性心律失常组;8例进行呼吸支持;住院时间(18.4±8.6)d,住院期间死亡1例;发作期心脏超声检查均示左房室增大,伴左室射血分数＜60％,好转或治愈出院时心脏大小及左室收缩功能均恢复正常.随访期间死亡1例,失访2例,均为放弃治疗自动出院病例,其余病例随访时间1.6(1.3,2.2)年,心律失常均控制良好,复查心脏彩超心脏大小及心功能均无异常.结论 伴有心脏扩大的新生儿心律失常多起病隐匿,以快速性心律失常多见,感染为主要诱因,需注意少见病筛查,经过积极治疗,其总体预后与不伴心脏扩大的非良性心律失常无显著差异.