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文章类型：
机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室血液肿瘤中心北京100045
医技科室
科研平台
国家儿童医学中心
血液中心
儿科研究所
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
发病机制
治疗
单克隆抗体
基因治疗
摘要：
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( HFH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病.该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等,最终出现细胞因子风暴,造成组织损伤.HFH虽是一种良性组织细胞增生性疾病,但疾病进展快,临床表现多样,病死率高.近年来对HFH的发病机制研究较前深入,治疗方面也有了明显进展.现就HFH的最新机制及治疗进展作一综述.
基金：
北京市教育委员会科技发展计划一般项目( KM201710025019)
中文影响因子：
第一作者：
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室血液肿瘤中心北京100045
通讯作者：
通讯机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室血液肿瘤中心北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
魏昂,李志刚,王天有.噬血细胞综合征发病机制及治疗研究进展[J].中华实用儿科临床杂志.2019,34(3):227-230.
