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◇ 中华系列
文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院 100045 北京
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
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关键词：
组织细胞增生症
非-郎格罕-细胞
摘要：
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院 100045 北京
推荐引用方式(GB/T 7714)：
赵新民.小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展[J].国外医学.输血及血液学分册.1999,(4):211-214.
