目的 探讨脊髓毛细胞型星形细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 纳入2011年1月-2017年12月于首都医科大学附属北京天坛医院和北京大学国际医院神经外科行显微外科手术治疗并经病理学确诊的脊髓毛细胞型星形细胞瘤的患者共12例,回顾性分析其临床和影像学特点、治疗情况及预后.结果 12例患者中男9例,女3例,平均年龄25.5岁.临床表现与肿瘤占位效应相关.12例患者肿瘤均位于髓内,其中位于颈髓5例,位于胸髓7例;术前病史、体格检查及影像学检查误诊为脊髓髓内室管膜瘤者10例,误诊为肠源性囊肿者1例,误诊为高级别胶质瘤者l例.所有患者均行后正中入路显微外科切除手术治疗,其中8例患者肿瘤全切,3例大部切,1例部分切.所有患者术后均无死亡,平均随访时间43.1个月,9例患者症状明显改善,2例患者症状无明显变化,l例患者较术前出现症状加重.无再手术患者.2例行放射治疗,所有患者均未行化学治疗.结论 脊髓毛细胞型星形细胞瘤多发生在青少年患者,颈胸段脊髓为好发部位,诊断主要依据肿瘤组织典型的双向结构、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体等病理学特征,术前病史、体格检查及影像学检查易误诊为脊髓髓内室管膜瘤,手术治疗预后较好.