目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床、病理特点及治疗.方法 回顾性分析2007年1月至2018年1月收治的20例CCSK患儿的临床及随访资料.其中,男11例,女9例;平均发病年龄32个月;左侧11例,右侧9例.临床表现为肉眼血尿6例,腹部包块10例,体检行腹部超声发现占位3例,腹痛1例.合并肾静脉瘤栓1例,合并腔静脉及右心房瘤栓1例.术前发现骨转移1例,肺转移并脑转移1例.结果 全部20例患儿均行瘤肾切除术,术后病理检查均提示为肾透明细胞肉瘤.按NWTS-5进行肿瘤分期:Ⅰ期11例,Ⅱ期1例,Ⅲ期6例,Ⅳ期2例.4例患儿接受术前长春新碱+放线菌素D化疗,19例患儿接受术后长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷化疗+放疗.1例患儿因年龄小(3月龄)仅接受化疗、未接受放疗.20例患儿中,19例获访,随访时间1.5～123.0个月,平均56.1个月,存活最长的2例分别为108和85个月,6例死亡,1例失访.结论 儿童肾透明细胞肉瘤好发于3岁以下婴幼儿,易发生骨、脑转移,术前诊断困难,恶性度高、预后差,需采用手术+化疗+放疗的强化治疗.