摘要：
目的 探讨儿童肾嫌色细胞癌(chRCC)的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2015年11月收治的1例chRCC患儿的临床资料,并复习相关文献.男,11岁.因肉眼血尿1个月于2015年11月2日入院.查体:腹部未触及包块,左肾区稍压痛.超声检查:左肾下极富血供实性肿瘤,大小约6.1 cm ×3.6 cm×5.1 cm,内有大量迂曲血管.增强CT检查:左肾中下极占位,4.5 cm×6.3 cm ×4.9 cm,血供丰富,腹腔未见转移灶及占位性病变.拟行剖腹探查术.结果 术中见肿瘤位于肾下极外侧,送冰冻病理诊断为肾良性肿瘤,遂行保留肾单位手术.术后病理检查:细胞间界限清楚,部分伴核周空晕,细胞质嗜酸性,Hale胶体铁染色胞质呈弥漫蓝染.免疫组化染色检查:上皮细胞膜抗原(EMA)(+),Ki-67(5％+),CK19(+),细胞角蛋白(+),CD10(+),CD117(+),CD56(+),荧光原位杂交(FISH)检查未见转录因子E3(TFE3)蛋白表达,诊断chRCC.术后1年复查超声:腹主动脉左侧靠肾门处局部淋巴结转移,大小2.5 cm×1.8 cm×2.4 cm.腹部增强MRI:左肾门水平腹主动脉左侧类圆形稍长T1信号影,增强扫描呈轻度均匀强化,考虑左侧chRCC淋巴结转移.予行保留肾单位手术.术中见左肾肾门处一约2.5 cm×2.0 cm×2.0cm肿物,界限清,探查左侧肾脏、腹主动脉、下腔静脉均未见复发灶.完整切除肾门处病灶,术中送冰冻病理回报chRCC.术后病理诊断:(左肾)chRCC局部淋巴结转移.患儿第2次手术后6个月复查腹部增强CT未见局部复发和转移.结论 儿童chRCC发病率低,临床分期低,局部复发和远处转移临床极为罕见,根据儿童chRCC普遍预后好的特点可行保留肾单位手术.
