目的 分析儿童水疱型毛母质瘤的临床病理特点.方法 对2013-2017年就诊于北京儿童医院皮肤科的16例水疱型毛母质瘤患者进行临床病理分析.结果 16例患者中,男5例,女11例.发病年龄4个月至11岁,中位发病年龄8.5岁.病程2个月至4年,平均病程10个月.发病部位:上肢10例(上臂7例、肩部2例、前臂1例),面部4例,颈部2例.皮损表现为局限性可推动的红色肿物,呈水疱样外观,部分皮损表面可见毛细血管扩张,肿物直径0.5 ～3 cm,触诊水疱内可及质硬结节.皮肤镜下,16例患者皮损见红色均匀背景,13例见白色无结构区,4例见蓝灰色无结构区,11例见线状或树枝状不规则血管,15例患者同时有多种皮肤镜表现.皮损均予手术切除,随访1～5年无复发.组织病理:肿瘤位于真皮中下部,主要由基底样细胞及影细胞组成,还可见介于上述两种细胞之间的过渡细胞.肿瘤间质中见不同程度炎症细胞浸润及纤维结缔组织增生和钙化,部分可见多核巨细胞.表皮和瘤体之间真皮内见不同程度的炎症细胞浸润、淋巴管扩张及弹性纤维减少或缺失.结论 儿童水疱型毛母质瘤好发于上肢及面颈部,组织病理特点为肿瘤由基底样细胞及影细胞构成,真皮内淋巴管扩张、弹性纤维减少,皮肤镜下以红色背景、白色无结构区为特征.