摘要:
目的 探讨儿童头皮深在性红斑狼疮(LEP)临床及病理学特征.方法 回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况.结果 5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月(范围2~38个月);中位病程15个月(范围4~72个月).皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部最常受累.1例患儿抗核抗体(ANA)1∶100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性.组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集.2例口服泼尼松(1.5 ~2)mg· kg-1·d-1,1例口服羟氯喹5 mg· kg-1·d-1,1例口服泼尼松1.5 mg· kg-1·d-1并联合羟氯喹5 mg· kg-1·d-1;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03%他克莫司软膏.患儿皮损于治疗后2~3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复.结论 头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗.