目的 探讨复发颅底脊索瘤的神经内镜经鼻手术的治疗策略和技巧.方法 回顾性分析2007年8月至2018年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科手术治疗的123例复发颅底脊索瘤患者的临床资料.根据肿瘤位置将其分为4种类型:全斜坡型(43例)、中上斜坡型(51例)、中下斜坡型(8例)、广泛型(21例).123例患者均采用神经内镜经鼻入路手术治疗.结果 123例患者中,39例(31.7％)肿瘤全切除,58例(47.2％)次全切除,26例(21.1％)部分切除.术后9例(7.3％)出现脑脊液鼻漏,并再次行修补术;3例发生颅内感染,其中2例经治疗后康复,1例死亡;术后新发生脑神经损伤14例;术中颈内动脉破裂3例,其中2例为微小破口,经电凝后止血满意,1例破口较大,鼻腔填塞止血后立即行介入手术置入覆膜支架治疗,3例患者均康复.术后6个月随访,视力下降及视野缺损的改善率为47.6％(10/21),复视的改善率为32.3％(10/31),面部麻木及疼痛的改善率为41.7％ (5/12),耳鸣及听力下降的改善率为30.0％ (3/10),吞咽困难、声音嘶哑以及饮水呛咳的改善率为25.0％ (4/16),头痛、头晕的改善率为86.6％(58/67),鼻塞的改善率为100％ (9/9),肢体偏瘫或运动障碍的改善率为66.7％(8/12).结论 复发颅底脊索瘤手术难度增大,神经内镜经鼻手术治疗的优势明显.正确的手术策略和技巧,并结合神经导航、神经电生理监测、多普勒超声等辅助设备,是保证手术质量的关键因素.