目的 探讨原发颅内硬膜下脊索瘤的临床特征及病理特点,以提高对该病的认识.方法 对2006年1月至2011年6月经手术、病理及影像证实的6例颅内硬膜下脊索瘤患者进行回顾性研究.其中男5例,女1例,中位发病年龄为40.5岁,多以头痛、复视作为首发症状.病变均位于斜坡硬膜下桥前池内,CT显示颅底骨质无破坏,MRI表现多样.采用SP法对6例标本的石蜡切片行Brachyury、Galectin-3、Ki-67免疫组化检测.根据病变部位采用颞枕、远外侧或乙状窦前入路病变切除术.结果 3例全切除,3例近全切除.6例病理均为经典型脊索瘤,Brachyury、Galectin-3染色均为强阳性,Ki-67核阳性指数在2.5％ ～8.2％.平均随访58.7个月,3例未见复发或再生长,3例肿瘤复发或再生长,其中2例已死于该病.结论 颅内硬膜下脊索瘤多见于中年人,临床表现以头痛、脑神经麻痹及锥体束征为主.开颅手术应力争全切除肿瘤.Brachyury、Galectin-3和Ki-67染色阳性可与良性脊索瘤、脊索样脑膜瘤鉴别.预后呈两极分化,肿瘤供血丰富,瘤细胞呈“铺片状”排列,Ki-67指数高于5％者易短期复发,预后差.