目的 探讨原发颅底脊索瘤临床误诊的临床特点及影像学特征,以期提高原发颅底脊索瘤的临床诊断准确率.方法 回顾性纳入2005年2月至2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科连续收治的155例颅底脊索瘤患者.测量磁共振T2加权和T1增强序列中肿瘤信号强度与脑干信号强度的比值(RT2和REN),比较误诊组(50例)和对照组(105例)患者的一般资料、影像学及病理学特征,进而依据肿瘤的部位和常见的误诊肿瘤特征进行横向比较分析.结果 误诊组的50例颅底脊索瘤中,19例误诊为神经鞘瘤,12例误诊为表皮样囊肿,8例误诊为岩斜脑膜瘤,5例误诊为其他骨肿瘤,3例误诊为垂体腺瘤,3例误诊为海绵窦海绵状血管畸形.误诊组的RT2和REN中位数(四分位间距)分别为2.49(0.79)和0.99(0.77),与对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05);但误诊组和对照组间肿瘤的部位和骨质浸润程度的差异均有统计学意义(均P ＜0.001).多因素logistic回归显示,与蝶枕部相比,蝶岩部(P=0.001)和岩枕部(P =0.008)的脊索瘤易导致误诊;与弥散内生型相比,外生型脊索瘤更容易导致误诊(P＜0.001).结论 颅底脊索瘤的影像学表现异质性较大,发生于侧颅底和外生型脊索瘤容易被临床误诊,最常见的易混淆肿瘤为侧颅底神经鞘瘤和环池表皮样囊肿.磁共振信号强度比值可以提供定量参考,但其在脊索瘤的诊断和鉴别诊断中的意义仍需进一步探索.