脂肪母细胞瘤病是比较罕见的、复杂的软组织肿瘤,临床相对缺乏认识,为了探讨脂肪母细胞瘤病的临床特点、诊断和手术要点,提高诊疗水平,回顾性分析2006年1月~2015年12月我院住院治疗的脂肪母细胞瘤病患儿的临床资料,复习国内外的相关文献.共10例, 8例男性, 2例女性,肿物发现时年龄6个月~12岁,平均2岁3个月,位于颈肩部、纵隔、椎管、腹腔、阴囊、大腿等, 4例为颈部或颈肩部等浅表位置, 6例涉及纵膈、椎管等多重要部位.经统计, 10例患儿共接受手术20次, 6例接受多次手术. 10例患儿中5例手术难度大,联合肿瘤、骨科、神经外科等科手术, 1例接受颈肩部肿物切除后腹部和躯干、阴囊等处肿物后暂时保守治疗. 10例患儿本院病理均为脂肪母细胞瘤病, 3例复发病例的病理结果有成熟倾向.末次术后随访1年~8年5个月,平均4年3个月. 7例无临床症状, 1例术后3年在院外复发后压迫气管放弃治疗后死于呼吸衰竭, 2例下肢瘫或生长发育欠佳. 4例无复发, 5例原位复发, 1例异位复发,复发时间3个月~13个月,平均10个月,复发病例肿物生长缓慢.因此,本研究认为脂肪母细胞瘤病呈浸润性生长,病理趋于成熟,如完整切除困难,不宜为追求完整切除而损伤太大,可分期多次手术或者进行减瘤术.该病复发率较高,复发病例常是散发病例,特别是位于纵隔等易残留的位置.