目的:探讨保留肾单位手术(nephron sparing surgery,NSS)在儿童单侧肾脏肿瘤中的应用情况.方法:回顾性分析2007年1月～2015年7月于我院接受NSS的26例单侧肾脏肿瘤患儿的临床资料(其中男13例,女13例,发病年龄0.5～～17.1岁,中位年龄4.8岁)并进行随访.结果:随访成功25例,失访1例.均通过腹部超声及腹部增强CT做出临床诊断.肿瘤位于肾脏一极者19例(上极8例,下极11例),位于肾脏中央者5例,马蹄肾1例(肿瘤位于左肾下极与岬部之间),位于肾盂内1例.均接受经腹人路开放性NSS.术后病理:肾母细胞瘤4例(其中马蹄肾合并肾母细胞瘤1例,右侧孤立肾合并肾母细胞瘤1例),恶性横纹肌样瘤1例,肾细胞癌5例(其中Xp11.2易位/TEF3基因融合相关性肾癌3例),婴儿骨化性肾肿瘤1例,中胚叶肾瘤1例,后肾腺瘤1例,多囊性肾发育不良2例,多囊性肾瘤5例,多房性肾囊肿1例,单纯性肾囊肿1例,肾素瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,嗜酸细胞腺瘤1例,炎症1例.4例肾母细胞瘤及1例恶性横纹肌样瘤术后均按Ⅲ期给予化疗+放疗,其余患儿术后均未接受化、放疗.随访时间14～108个月.25例获访病例均无瘤存活.结论:在单侧肾脏肿瘤患儿中可以选择性地使用NSS,特别是有潜在肾功能异常以及良性肿瘤患儿.对于单侧肾脏恶性肿瘤患儿,是否可行NSS,目前仍有争议.