摘要:
神经母细胞瘤(NB)是儿童时期最常见的颅外恶性实体肿瘤,其在发生部位、组织病理学表现和生物学特点等方面均具有明显异质性.目前在临床治疗过程中最为棘手的问题在于高危及进展期NB预后差.近年来,众多关于NB相关分子生物学机制的研究逐步开展,研究发现肿瘤的发生与多种因素有关,包括染色体、原癌基因、抑癌基因等异常;肿瘤发生发展相关调控基因(涉及细胞增殖、凋亡、血管生成、化疗耐药及细胞内信号转导系统)异常等.其中某些特定信息(染色体1p状态、癌基因MYCN表达、总DNA含量等)已成为判断NB预后及危险度分组的重要依据;同时,尚有许多未被纳入危险度分层系统,但与NB发生发展密切相关的分子生物学机制逐渐被揭示,进一步研制针对这些分子的靶向药物可能对于提高患儿生存率、改善其预后具有重要意义.