目的 总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年1月至2015年10月我院收治的5例输尿管肿瘤患儿的临床资料,结合文献总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗及预后.5例患儿均为男性,输尿管炎性肌纤维母细胞瘤3例,2例以腹痛就诊,分别为6岁和10岁,肿瘤位于输尿管下段,均行输尿管下段肿物切除+输尿管端端(输尿管膀胱)吻合,1例以尿痛并血尿就诊,年龄1岁9月龄,肿物来源于下段输尿管,经输尿管膀胱连接部长入膀胱,继发膀胱输尿管积水,经输尿管和膀胱联合切除肿物+输尿管膀胱再植术.结果 术后随访5~48个月,未见肿瘤复发及转移.恶性横纹肌样瘤1例6岁,以左下腹痛2周就诊,输尿管肿瘤边界不清与腰大肌肉和后腹膜粘连,切除肿物行输尿管端端吻合,术后ICE方案化疗一疗程后局部复发,放弃治疗,术后233d死亡.尤文/原始神经外胚层瘤1例12岁,以右侧腰痛10d就诊,肿瘤位于输尿管髂血管水平,行输尿管肿瘤切除术+输尿管端端吻合术,术后予CAV+IE化疗12个月,随访56个月,未见转移及复发.结论 输尿管肿瘤在儿童发病率极低,文献曾报道的病理类型包括炎性肌纤维母细胞瘤、恶性横纹肌样瘤、尤文/原始神经外胚层瘤、横纹肌肉瘤,术前无特异方法诊断,手术完整切除肿瘤并重建输尿管是治疗的主要方法,确诊需要结合病理检查,根据病理类型决定是否化疗,治疗后均需要长期随访.