目的 探讨原发性输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床特征及诊治方法.方法 回顾分析2011年1月至2014年7月间收治的2例罕见的发生于输尿管的炎性肌纤维母细胞瘤患儿的临床资料,并检索相关文献进行复习.2例均为男性,年龄分别为6岁及10岁,主诉均为患侧间断腰腹部疼痛,不伴发热、尿频、尿急、尿痛、排尿困难及肉眼血尿等,查体亦无明显阳性体征.辅助检查1例超声及静脉肾盂造影提示右肾及输尿管中上段扩张积水,右侧输尿管远端梗阻,后经手术中探查发现右侧输尿管远端占位.行输尿管远端肿物完整切除、输尿管膀胱再吻合术.另1例超声、CT及MRI均提示右输尿管中下段实性占位,近端扩张积水,行右侧输尿管中下段肿物完整切除,输尿管端端吻合术.结果 术后2例病理均证实为输尿管炎性肌纤维母细胞瘤,未给予放化疗及其他特殊治疗,目前分别随访至术后54个月及24个月,肿瘤未见复发及转移.结论 原发于输尿管的炎性肌纤维母细胞瘤国内外罕见报道,为少见的良性或低度恶性肿瘤,临床症状不典型,也缺乏特异性诊断方法,与恶性肿瘤不易鉴别,确诊需依靠病理.手术完整切除肿瘤是目前公认的有效治疗方法.