目的 评估双侧肾母细胞瘤的诊治及长期存活质量.方法 回顾性分析1997～2010年收治的肾母细胞瘤315例,其中双侧11例(3.5％)；8例同期性(synchronous),3例不同期性(meta-chronous)均于一侧瘤肾切除后1～2.5年经B超检出.男7例,女4例.同期性平均年龄:17月龄；不同期者第二次肿瘤被检出年龄分别为4岁、4岁3月龄及20月龄.并发畸形中有1例左睾缺如、1例右睾下降不全、1例尿道下裂Ⅲ度,1例双侧虹膜缺如.11例的病理组织均属良好型；同期性中1例双侧均有肾母细胞瘤病；另1例右侧有肾母细胞瘤病.术前均接受化疗,最少4周,长春新碱(VCR)或加放线菌素D(ACTD).手术以肿瘤分期剜除为主,术后用VCR+ ACTD+ ADR(阿霉素)15个月,定期随诊最少5年.结果 8例随访20个月至14年(平均4.2年)无瘤健康存活,1例不同期者失访,1例做右瘤肾切除、同期探查左肾门肿瘤,术后无尿死亡.1例11个月女婴死于肿瘤复发.结论 双侧肾母细胞瘤就诊时患儿年龄小,病理组织多属良好型,术前化疗使肿瘤缩小,便于完整挖除,保留肾单位.伴随的畸形和肾母细胞瘤病并未影响预后.