目的 提高对小儿泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月至2015年7月我院收治的12例小儿泌尿系统IMT的临床资料.男、女各6例.年龄2个月～13岁,平均6.4岁.其中膀胱IMT 8例,肾脏IMT2例,输尿管IMT 1例,前列腺IMT 1例.超声检查显示肿瘤强回声或低回声,边界清楚或不清,血管增粗、增多;增强CT表现为实性边界清楚的肿物,高密度或低密度,肿物周围血管影增粗、增多.MRI增强表现为高密度影.11例行肿瘤切除术,1例前列腺IMT仅行活检.查阅文献总结泌尿系统IMT发生部位及各个部位的诊断治疗方法.结果 肿瘤组织病理HE染色可见大量梭形肌纤维母细胞伴炎性细胞浸润;免疫组化:12例中,8例ALK、SMA阳性,6例CK18阳性,7例Desmin阳性,9例Vimentin阳性;仅2例测Actin,其中1例阳性.Myoglobin、S-100均阴性,Ki-67＜ 20％.10例获随访,随访时间3 ～31个月,平均14.4个月,未见转移及复发,失访2例.结论 小儿泌尿系统IMT罕见,临床及影像学表现缺乏特异性,手术完整切除是主要治疗方法.