摘要：
目的 回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系.方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料.结果 共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B.血友病A患儿中4.5％(7/157)以ICH为首发症状,8.2％ (11/134)按需治疗患儿发生ICH,0％(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10％ (4/40)以ICH为首发症状,13％ (4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0％ (0/4)的预防治疗患儿出现ICH.ICH近5年累积发生率为13.2％ (26/197),42％(11/26)以ICH为首发症状,73％(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69％ (18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史.结论 目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40％,多发生于婴幼儿.预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生.
