目的 总结并分析儿童期腭裂合并中耳胆脂瘤患儿的临床表现及手术效果.方法 2009年2月至2015年5月间北京儿童医院共收治5例既往曾行腭裂修补术的中耳胆脂瘤患儿,分析其临床表现、手术方式及疗效情况.结果 5例患儿中男3例、女2例,年龄3～11岁、平均7岁10个月;接受腭裂修补术时年龄为6个月至4岁,平均1岁9个月.单耳发病3例,其中2例对侧耳合并有分泌性中耳炎,双耳发病2例,均无鼓膜置管史.5例(7耳)患儿均接受手术治疗,3耳术中发现镫骨烂失,行乳突根治术+开放式鼓室成形术;4耳术中发现镫骨上结构部分受损,但镫骨底板完整,行乳突根治术+完璧式鼓室成形术,其中1耳术后9个月复发,二次开放手术后未再复发.术后随访17～47个月,无复发,气导平均听阈较术前均有不同程度改善.结论 儿童期腭裂合并中耳胆脂瘤患儿的发病可能与既往无鼓膜置管史有关,双侧发病比例相对较高,单侧发病者对侧耳也可因咽鼓管功能不良合并出现分泌性中耳炎.手术术式的选择需根据个体情况,既要考虑降低复发几率也要兼顾听力的改善.