摘要：
目的:总结先天性中耳胆脂瘤患儿的临床特点及治疗,提供早期诊断方法并探讨规范诊治方案.方法:收集2009-2015年在北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的94例中耳胆脂瘤患儿的临床资料,进行回顾性分析.根据Levenson标准,94例患儿中14例诊断为先天性中耳胆脂瘤.根据病程时间(≤3个月或＞3个月),分成A、B2组.对主诉、发现方式、听力学情况、颞骨CT及手术治疗等进行记录分析.结果:①14例先天性中耳胆脂瘤患儿年龄是3.33～10.17岁,中位年龄为7.20岁.②听力下降(13/14,92.86％))是最常见的主诉.发现方式有:听力筛查加颞骨CT (11/14,78.67％),鼓膜切开术中发现(2/14,14.28％)以及耳镜检查(1/14,7.14％).③A组6例,B组8例,根据Potsic's分级标准,2组间的差异有统计学意义(P=0.043).④A和B2组术前气骨导差分别为(38.10±7.43)dB和(42.09±9.96)dB,差异无统计学意义(P=0.427).⑤14例患儿手术前后气骨导差分别为(36.26±5.56)dB和(21.70±3.80)dB,差异有统计学意义(P=0.004).完壁式乳突切除术加鼓室成形术(11/14,78.57％)是最常用的手术方法.结论:病程越短,中耳胆脂瘤分级越低,提示早期发现的重要性.但先天性胆脂瘤隐匿性较强,病程即使在3个月内,胆脂瘤同样会对患儿听力及中耳结构造成较为严重的损害.早期筛查方案可推荐听力筛查辅助颞骨CT检查,以利早期干预治疗.
