目的 讨论儿童先天性中胚叶肾瘤的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年6月至2015年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的12例先天性中胚叶肾瘤患儿的年龄、影像学特征、病理分型、治疗及预后.结果 12例患儿年龄7 d～25个月,平均3.1个月.术前均未化疗,均行瘤肾切除术,陈旧破溃2例.术后病理:经典型5例(41.7％);细胞型4例(33.3％),均＜3月龄,1例陈旧破溃;混合型3例(25.0％),1例陈旧破溃.术前均行B超及增强CT检查,提示实性占位7例,其中经典型5例,混合型2例;囊性/钙化/坏死5例,其中细胞型4例,混合型1例.术后均未行化疗.12例患儿均无瘤存活至今,随访31～109个月,平均61.6个月,细胞型伴陈旧破溃37个月,混合型伴陈旧破溃49个月.结论 先天性中胚叶肾瘤常见于3月龄内婴儿,预后好,影像学特征与病理分型相关,完整瘤肾切除术为治疗方案,术后可不化疗,但需密切随访.